Γλοιώματα Υψηλής Κακοήθειας
Οι πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου προέρχονται από τον ίδιο τον εγκέφαλο. Αυτοί οι όγκοι είναι πολύ διαφορετικοί από τους δευτεροπαθείς (ή μεταστατικούς) όγκους του εγκεφάλου, οι οποίοι αρχικά αναπτύχθηκαν αλλού στο σώμα και εξαπλώθηκαν (μεταστάθηκαν) στον εγκέφαλο.
Οι συνηθέστεροι πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου είναι τα γλοιώματα, τα οποία μπορεί να είναι χαμηλού και υψηλού βαθμού κακοήθειας και αναπτύσσονται κυρίως από τα νευρογλοιακά κύτταρα (αστροκύτταρα, ολιγοδενδροκύτταρα). Τα γλοιακά κύτταρα παρέχουν τη δομική ραχοκοκαλιά του εγκεφάλου και υποστηρίζουν τη λειτουργία των νευρώνων (νευρικών κυττάρων), τα οποία ευθύνονται για τη σκέψη, την αίσθηση, τον έλεγχο των μυών και τον συντονισμό.
Γλοιώματα Υψηλής Κακοήθειας: Ταξινόμηση των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου
Οι πρωτογενείς όγκοι του εγκεφάλου είναι όγκοι που ταξινομούνται από ιστολογικά σύμφωνα με την εμφάνισή τους κάτω από το μικροσκόπιο και από ορισμένους μοριακούς και γενετικούς δείκτες.
Τα γλοιώματα ταξινομούνται σε τέσσερις βαθμούς (Ι, ΙΙ, ΙΙΙ και IV) και η θεραπεία και η πρόγνωση εξαρτώνται από την ποιότητα του όγκου.
- Οι όγκοι με βαθμό κακοήθειας Ι ή ΙΙ (ή αλλιώς πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα και διάχυτο γλοίωμα χαμηλής κακοήθειας) ονομάζονται γλοιώματα χαμηλής κακοήθειας.
Ο όρος κακοήθη γλοιώματα ή γλοιώματα υψηλής κακοήθειας, αναφέρεται σε όγκους που ταξινομούνται ως:
- Βαθμός ΙΙΙ (αναπλαστικό αστροκύττωμα, αναπλαστικό ολιγοδενδρογλοίωμα, αναπλαστικό επενδύμωμα)
- Βαθμός IV (γλοιοβλάστωμα)
Γλοιώματα Υψηλής Κακοήθειας: Διάγνωση
Απεικονιστικές εξετάσεις
Εάν τα συμπτώματα που εμφανίζει ο ασθενής ενέχουν υποψία για γλοίωμα υψηλής κακοήθειας, συνιστάται μια απεικονιστική εξέταση του εγκεφάλου. Αυτό μπορεί να γίνει με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (MRI) ή αξονική τομογραφία εγκεφάλου (CT). Συνήθως μια απεικονιστική εξέταση συμπληρώνεται και με λήψεις μετά την χορήγηση ενδοφλέβιου σκιαγραφικού μέσου με σκοπό να αναδειχθεί καλύτερα απεικονιστικά η βλάβη που υποψιαζόμαστε. Και οι δύο παραπάνω εξετάσεις παρέχουν μια λεπτομερή εικόνα του εγκεφάλου και προσεγγίζουν με πολύ μεγάλη ακρίβεια τον όποιο όγκο, παρ όλα αυτά δεν μπορούν να καθορίσουν με βεβαιότητα αν μία μάζα είναι όντως κακοήθης όγκος.
Χειρουργική Επέμβαση
Ο μόνος τρόπος να καθοριστεί με βεβαιότητα ο τύπος του όγκου είναι η αφαίρεση από το νευροχειρουργό ενός τμήματός του, κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης και η διενέργεια βιοψίας. Στη συνέχεια θα εξετάσει ιστολογικά ο ιστός του όγκου κάτω από το μικροσκόπιο και καθοριστεί ο τύπος του.
Βιοψία
Για τη βιοψία δεν είναι απαραίτητο να γίνει μεγάλη χειρουργική επέμβαση αλλά μία διαδικασία που ονομάζεται στερεοτακτική βιοψία, η οποία πραγματοποιείται για να ληφθεί ένα δείγμα του όγκου, με την εισαγωγή μιας βελόνας μέσα από το κρανίο στον εγκέφαλο με τη βοήθεια νευροπλοήγησης. Αυτή η προσέγγιση προτιμάται εάν ο όγκος βρίσκεται ή διηθεί μια σημαντική περιοχή του εγκεφάλου, εάν βρίσκεται σε πολλά σημεία μέσα στον εγκέφαλο (πολυεστιακός) ή εάν η κατάσταση της υγείας του ασθενούς δεν επιτρέπει χειρουργική επέμβαση.
Γλοιώματα Υψηλής Κακοήθειας: Θεραπεία
Η θεραπεία ενός γλοιώματος υψηλής κακοήθειας περιλαμβάνει μέτρα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την εξάλειψη ή τον έλεγχο του όγκου. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία και/ή χημειοθεραπεία.
Επειδή δεν υπάρχουν οριστικές θεραπείες για τους περισσότερους τύπους γλοιωμάτων υψηλής κακοήθειας, σε αρκετές περιπτώσεις ασθενείς ενθαρρύνονται να συμμετάσχουν σε μια κλινική δοκιμή.
Αντιμετώπιση συμπτωμάτων
Οι επιληπτικές κρίσεις και το εγκεφαλικό οίδημα ενδέχεται να προκαλέσουν σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα απειλητικά για τη ζωή. Αν και η θεραπεία του όγκου μπορεί τελικά να ανακουφίσει αυτά τα συμπτώματα, απαιτούνται θεραπείες που στοχεύουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων:
- Επιληπτικές κρίσεις – Τα αντιδιαβητικά φάρμακα συνήθως μπορούν να ελέγξουν τις επιληπτικές κρίσεις που προκαλούνται από τα υψηλού βαθμού γλοιώματα.
- Εγκεφαλικό οίδημα – είναι οίδημα στον εγκέφαλο που προκαλεί νευρολογικά συμπτώματα. Αντιμετωπίζεται με γλυκοκορτικοειδή και συνηθέστερα δεξαμεθαζόνη.
- Υδροκέφαλος – Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό συνήθως περιβάλλει και αμβλύνει τον εγκέφαλο. Ο υδροκέφαλος εμφανίζεται όταν εμποδίζεται η ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, γεγονός που αυξάνει την πίεση μέσα στον εγκέφαλο. Η θεραπεία μπορεί να απαιτεί χειρουργική επέμβαση για την τοποθέτηση ενός σωλήνα στις κοιλότητες του εγκεφάλου, ώστε να παρακάμψει το μπλοκάρισμα και να μειώσει την ενδοεγκεφαλική πίεση.
Υψηλού βαθμού γλοιώματα: θεραπεία
Η θεραπεία για τα υψηλού βαθμού γλοιώματα περιλαμβάνει μέτρα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την εξάλειψη ή τον έλεγχο του όγκου, δηλαδή χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία και/ή χημειοθεραπεία.
Επειδή τα υψηλού βαθμού γλοιώματα δε θεραπεύονται, σε αρκετές περιπτώσεις οι ασθενείς ενθαρρύνονται να συμμετάσχουν σε μια κλινική δοκιμή.
- Χειρουργική επέμβαση
Η αρχική θεραπεία για τα υψηλού βαθμού γλοιώματα συνήθως συνεπάγεται την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου μέσω χειρουργικής επέμβασης. Η ποσότητα του όγκου που μπορεί να αφαιρεθεί καθορίζεται από το μέγεθος και την περιοχή που βρίσκεται, όπως επίσης και από το πόσο θα επεκταθεί η βλάβη στο φυσιολογικό τμήμα του εγκεφάλου, εξ αιτίας της χειρουργικής παρέμβασης. Η τυπική προσέγγιση είναι να αφαιρεθεί όσο το δυνατόν περισσότερος όγκος και παράλληλα να σωθούν περιοχές του εγκεφάλου που ελέγχουν κρίσιμες λειτουργίες, όπως ο λόγος ή η ισορροπία.
Δυστυχώς, τα υψηλού βαθμού γλοιώματα έχουν πάντα μικροσκοπικά κύτταρα όγκου που αναπτύσσονται πέρα από την άκρη του όγκου. Ως αποτέλεσμα, ο όγκος επανεμφανίζεται τελικά και λίγα άτομα θεραπεύονται μόνο με χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοβολία συνιστάται για να σκοτωθούν τα εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα.
- Ακτινοβολία
Ακόμα και όταν ολόκληρος ο όγκος φαίνεται να έχει αφαιρεθεί, σχεδόν όλα τα υψηλού βαθμού γλοιώματα επανέρχονται τελικά. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα καρκινικά κύτταρα έχουν αναπτυχθεί στον περιβάλλοντα φυσιολογικό εγκέφαλο και δεν μπορούν να παρατηρηθούν με τυπικές σαρώσεις MRI. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα και συνήθως συνιστάται μετά από τη χειρουργική επέμβαση. Αυτή η θεραπεία ονομάζεται ανοσοενισχυτική ακτινοβολία και μπορεί να βοηθήσει στην καθυστέρηση της επανεμφάνισης του όγκου, επεκτείνοντας την επιβίωση. - Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία έγκειται στη χρήση φαρμάκων για τη διακοπή ή την επιβράδυνση της ανάπτυξης καρκινικών κυττάρων. Δρα παρεμβαίνοντας στην ικανότητα των ταχέως αναπτυσσόμενων καρκινικών κυττάρων να διαιρεθούν.
Η χημειοθεραπεία, όταν πραγματοποιείται σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση, μπορεί να βελτιώσει την επιβίωση και την ποιότητα ζωής των ασθενών με υψηλού βαθμού γλοιώματα. Το φάρμακο που χρησιμοποιείται είναι η τεμοζολομίδη, η οποία λαμβάνεται συνήθως υπό τη μορφή δισκίων, σε συνδυασμό με ακτινοβολία και στη συνέχεια για πέντε ημέρες, κάθε τέσσερις εβδομάδες.
- Ηλεκτρικά πεδία
Διαφορετική επιλογή θεραπείας αποτελεί μία συσκευή με μπαταρία, που παρέχει ηλεκτρικά πεδία χαμηλής αντοχής γύρω από τον όγκο (Optune). Η συσκευή εφαρμόζεται απευθείας στο τριχωτό της κεφαλής και υποτίθεται ότι πρέπει να φορεθεί για τουλάχιστον 18 ώρες την ημέρα. Σε μια κλινική δοκιμή, τα άτομα με γλοίωμα τύπου IV που έφεραν τη συσκευή κατά τη διάρκεια μηνιαίων κύκλων Τεμοζολομίδης, είχαν καλύτερη επιβίωση σε σύγκριση με άτομα που δεν τη χρησιμοποιούσαν.
Υψηλού βαθμού γλοιώματα : επανεμφάνιση και τρόποι αντιμετώπισης
Τα υψηλού βαθμού γλοιώματα επανεμφανίζονται στους περισσότερους ασθενείς. Δεν υπάρχουν σύμφωνες απόψεις σχετικά με τα πιθανά οφέλη της θεραπείας όταν επανεμφανιστεί ο όγκος. Εάν αποφασίσει ο ασθενής να υποβληθεί σε θεραπεία, πρέπει να λάβει υπόψη τους κινδύνους καθώς και τον πιθανό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής.
- Χειρουργική επέμβαση
Δεν είναι σαφές ποιοι ασθενείς με υποτροπιάζοντα υψηλού βαθμού γλοιώματα, θα επωφεληθούν από τη χειρουργική επέμβαση. Ο σημαντικότερος παράγοντας που προβλέπει μεγαλύτερη επιβίωση μετά την επανεμφάνιση, είναι η γενικότερη υγεία του ασθενούς. Άλλοι παράγοντες που αυξάνουν τις πιθανότητες παρατεταμένης επιβίωσης είναι η νεότερη ηλικία, το μεγάλο χρονικό διάστημα μεταξύ των επεμβάσεων και η απομάκρυνση μεγαλύτερης ποσότητας ιστού, κατά τη δεύτερη χειρουργική επέμβαση.
Η μέση επιβίωση ατόμων που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για υποτροπιάζοντα υψηλού βαθμού γλοιώματα IV, κυμαίνεται από 14 έως 36 εβδομάδες, ενώ για ασθενείς με υψηλού βαθμού γλοιώματα III, αυξάνεται (56 έως 88 εβδομάδες). Η τοποθέτηση ενός βιοδιασπώμενου δίσκου χημειοθεραπείας (Gliadel), κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, μπορεί να παρατείνει ελαφρώς την επιβίωση. Εντούτοις υπάρχουν πιθανές παρενέργειες από το δίσκο, συμπεριλαμβανομένου του οιδήματος και της μόλυνσης του εγκεφάλου.
- Ακτινοβολία
Παρόλο που υπάρχουν εξαιρέσεις, η χορήγηση πρόσθετης ακτινοβολίας δεν είναι συνήθως δυνατή σε άτομα με υψηλού βαθμού γλοιώματα που υποτροπιάζουν, λόγω του υψηλού κινδύνου πρόκλησης βλάβης στον φυσιολογικό ιστό του εγκεφάλου. Ειδικές τεχνικές, όπως η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική ή η βραχυθεραπεία, μπορούν να επιτρέψουν την επιπρόσθετη ακτινοβολία, η οποία κατευθύνεται επιλεκτικά στον όγκο. Ωστόσο, δεν υπάρχει καμία απόδειξη ότι παρέχουν οποιοδήποτε όφελος στον ασθενή, σε σχέση με την υποστηρικτική περίθαλψη και μόνο.
- Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία δεν είναι τόσο αποτελεσματική για υποτροπιάζοντα γλοιώματα υψηλού βαθμού, σε σχέση με αυτά που έχουν διαγνωστεί πρόσφατα. Η λήψη lomustine αποτελεί μία επιλογή για την αντιμετώπιση αυτής της κατάστασης, ενώ για ορισμένους ασθενείς, μία άλλη επιλογή είναι η χρήση της τεμοζολομίδης. Η εγγραφή σε μια κλινική δοκιμή συνιστάται συχνά, όταν αυτό είναι εφικτό.
https://www.uptodate.com/contents/high-grade-glioma-in-adults-beyond-the-basics#H1